Síndrome de Hutchinson-Gilford





Descripción general

Es también llamada Progeria, es un trastorno genético progresivo muy extraño que acelera el envejecimiento de los niños y comienza en los primeros años de vida.
Estos niños suelen parecer normales cuando nacen. Durante el primer año inician los signos y síntomas como crecimiento lento y caída del pelo. Problemas cardiovasculares o accidentes cerebrovasculares son las causas finales de muerte en la mayoría de los niños con progeria.
La progeria no tiene cura, pero su tratamiento muestra cierta esperanza (1).

Diagnóstico

El diagnóstico de esta enfermedad es fundamentalmente clínico y se lo plantea en niños que presenten signos iniciales de la enfermedad entre el primer y segundo año de vida y que manifiestan muchos de los criterios mayores.
No existe ningún examen concluyente que certifique el diagnóstico de progeria. No obstante, el hallazgo más constante en estos pacientes ha sido el aumento en la excreción de ácido hialurónico en la orina. 
Si no son diagnosticados, existen signos radiológicos e histopatológicos descritos en esta enfermedad (2).

Signos y síntomas

Dentro del primer año de vida, el crecimiento de un niño con esta patología es desacelerado, pero su desarrollo motor e inteligencia son normales.
Entre los signos y síntomas están:
  • Retraso del crecimiento, 
  • rostro angosto, 
  • mandíbula pequeña, 
  • labios delgados, 
  • cabeza prominente, 
  • piel delgada, 
  • voz aguda, entre otros (1)
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Tratamiento

La progeria no tiene cura, el control regular para detectar enfermedades del corazón y vasos sanguíneos puede ayudar a controlar la enfermedad del paciente.

Ciertas terapias puede aliviar algunos de los signos y síntomas o retrasar su aparición, el tratamiento va a depender del trastorno y síntomas del niño.
  • Fisioterapia, 
  • nutrición sana, 
  • atención dental, etc (1).
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Bibliografía:



  1. Mayoclinic.org. Progeria. Mayo Clinic. 2020 junio.
  2. Pardo R, Castillo S. Progeria. Revista Chile pediatria. 2002 enero; 73.






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